Korsakow-Syndrom

Das Gehirn ist eines der energiehungrigsten Organe im Körper. Um zu funktionieren, brauchen die Nervenzellen ständig Energie, vor allem in Form von Glukose. Thiamin wird benötigt, damit der Körper diese Glukose überhaupt verwerten kann. Ohne ausreichend Thiamin läuft der Energiestoffwechsel in den Nervenzellen nicht mehr richtig.

Chronischer Alkoholkonsum beeinträchtigt die Vitamin-B1-Versorgung auf mehreren Ebenen:

• Verminderte Aufnahme im Darm: Alkohol reduziert die aktive Thiaminresorption in der Darmschleimhaut.
• Gestörte Verwertung in der Leber: Die Umwandlung in die aktive Form (Thiaminpyrophosphat) ist bei Leberfunktionsstörungen beeinträchtigt.
• Erhöhter Bedarf im Gehirn: Alkohol wirkt direkt neurotoxisch, was den zellulären Energiebedarf erhöht und damit den Thiaminverbrauch.
• Zusätzliche Mangelernährung: Menschen mit Alkoholismus leiden häufig an Fehlernährung, was die Thiamin-Zufuhr weiter verringert.

Wenn über längere Zeit zu wenig Thiamin im Körper vorhanden ist, kommt es zu folgenden Störungen:

• Energiekrise in den Nervenzellen: Funktionsfähigkeit und Regeneration sind beeinträchtigt.
• Störung des Stoffwechsels: Ansammlung schädlicher Stoffwechselprodukte wie Laktat und Glutamat, welche die Nervenzellen zusätzlich belasten.
• Zelluntergang (Nekrose) und Entzündung: Dauerhafte Schädigung besonders empfindlicher Hirnregionen (Mammillarkörper, Thalamus, limbisches System).
• Schädigung der Myelinscheiden (Isolierung der Nervenzellen): Störung der Informationsweiterleitung im Gehirn.
• Verlust von Nervenzellen und Bildung von Narbengewebe (Gliose).

Neben chronischem Alkoholmissbrauch gibt es eine Reihe weiterer Ursachen, die zu einem schweren und anhaltenden Thiaminmangel führen können, der zentralen Ursache des Korsakow-Syndroms:

• Mangelernährung: Etwa bei Magersucht (Anorexia nervosa), Krebserkrankungen, Patienten mit Appetitverlust oder bei lang andauerndem Erbrechen (z.  bei Hyperemesis gravidarum).
• Langzeit-Parenteralernährung ohne Thiaminzusatz.
• Chemotherapie: Durch Nebenwirkungen wie Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen kann es zu einem Thiaminmangel kommen
• Bariatrische Chirurgie (z.  Magenbypass): Durch veränderte Anatomie und Resorptionsflächen besteht ein erhöhtes Risiko für Vitaminmangel.³

Charakteristisch für das Korsakow-Syndrom sind vor allem:

• Anterograde Amnesie (Unfähigkeit, neue Informationen zu speichern)
• Retrograde Amnesie (Verlust bereits gespeicherter Erinnerungen)
• Konfabulationen (Erfinden von Erinnerungen, um Gedächtnislücken unbewusst zu füllen)
• Desorientierung und eingeschränkte Urteilsfähigkeit
• Reduzierte Auffassungsgabe und Denkflexibilität

Die sogenannten Caine-Kriterien haben sich in der Praxis bewährt, um insbesondere bei alkoholkranken Personen eine Wernicke-Enzephalopathie (und damit das Risiko eines Korsakow-Syndroms) frühzeitig zu erkennen. Für eine klinische Diagnose sollten mindestens zwei der folgenden vier Merkmale vorliegen:

• Mangelernährung
• Augenbewegungsstörungen (z.  Nystagmus)
• Ataxie (Gangunsicherheit)
• Verwirrtheit oder Gedächtnisstörungen

Bildgebende Untersuchungen, z. B. mittels MRT, dienen in der Praxis vor allem dem Ausschluss anderer Erkrankungen, z. B. Hirntumoren, ischämischen Läsionen oder entzündlichen Erkrankungen.

Labordiagnostische Verfahren wie die Bestimmung des Thiaminspiegels im Blut oder in den Erythrozyten können einen Hinweis auf einen Mangel liefern, sind jedoch nicht geeignet zur Akutdiagnostik. Daher gilt: Die Entscheidung zur Thiaminsubstitution sollte nicht vom Laborbefund abhängig gemacht werden, sondern bei klinischem Verdacht auf einen Thiaminmangel sofort erfolgen, insbesondere bei Risikopersonen mit chronischem Alkoholmissbrauch und neurologischen Symptomen.

Ein dauerhafter Alkoholentzug ist zentral, um das Fortschreiten des Korsakow-Syndroms zu stoppen und weitere Hirnschäden zu verhindern. Da Alkohol langfristig die Aufnahme und Verwertung von Thiamin stört, ist Abstinenz eine grundlegende Voraussetzung jeder Behandlung. Der Entzug sollte medizinisch begleitet erfolgen, um schwere Komplikationen wie Krampfanfälle oder Delir zu vermeiden.

Zwar kann der Entzug bestehende kognitive Schäden nicht rückgängig machen, er verbessert jedoch Lebensqualität und Prognose. Erfolgt er bereits im Vorstadium, bei einer Wernicke-Enzephalopathie, lässt sich das Korsakow-Syndrom unter Umständen ganz verhindern.

Den Betroffenen wird Thiamin in der Regel intravenös verabreicht. Ein standardisiertes Vorgehen mit vorgegebener Dosis existiert bislang noch nicht, obwohl der Nutzen der Therapie belegt ist.⁴ Sollten weitere Mangelerscheinungen (z. B. Magnesium) festgestellt werden, empfiehlt sich auch hier eine entsprechende Substitution. Eine medikamentöse Therapie zur Behandlung oder Verbesserung des Verlaufs der Krankheit gibt es bislang nicht.

Rehabilitationsprogramme gelten derzeit als wichtigste therapeutische Maßnahme zur Verbesserung der Alltagskompetenz beim Korsakow-Syndrom. Da bislang keine spezifische medikamentöse Behandlung existiert, stehen nicht-medikamentöse Ansätze im Vordergrund.

Besonders effektiv sind Maßnahmen, die auf das prozedurale Lernen abzielen, also auf das Erlernen von Handlungsabläufen durch wiederholte Ausführung. Dieses Lernsystem ist bei Betroffenen häufig weniger stark beeinträchtigt als das deklarative Gedächtnis. Hilfreich können sein:

• Gedächtnistraining mit klaren Routinen
• Hilfsmittel wie Smartwatches oder elektronische Erinnerungshilfen⁵
• Strukturierte Tagespläne und Orientierungshilfen
• Therapieprogramme in geschützten Wohnformen oder Spezialkliniken